共济失调
遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。多于成年发病(大于30岁)表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。也可伴有其他系统异常
小脑性共济失调 (cerebellar ataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。
发病原因
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。
中医病因:
中医上认为共济失调是属于痿症,是肝肾不足,脾失健运,筋骨失养所致,因情绪激动,气逆于上,肝阳随之升动,血行不畅而致下肢筋脉失常,就会导致肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪严重影响生活,严重者可危及生命
疾病危害:
多在二十五到五十岁起病,主要有损小脑、浦肯野细胞大面积消失,白质脱髓鞘 轴索变性,并会累及小脑 延髓 橄榄核 脊髓 视神经等。严重的会有生命危险,但不是马上。小脑主要管理一个人的运动神经。运动神经失去控制,主要就是患者会慢慢的失去对身体的控制能力。首先是走路的步态会不稳,会慢慢加重然后越来越不稳,会出现蹒跚步态或步态,很容易跌倒,接着上肢也会受到影响,双手会变得笨拙,没有力气,握不住东西,还会出现意向性震颤,将无法完成一些精细的动作。还会出现构音障碍,比如讲话的时候会出现爆发性语言,或者突然说不出话来,无法用语言表达自己的意思。接下来下肢会出现锥体束征,将会失去站立和行走的能力,以后不得不用轮椅行动。接下来会出现视神经萎缩,会越来越看不清东西,还会出现尿失禁,后会因为一次呼吸系统的肌肉失控窒息死亡
共济失调西医
本病属于退化性疾病,目前西医未有可以物,重点是复健,使患者尽可能维持高的生活自理能力。还可以通过干细胞。患者在之后,生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。左旋多巴可缓解强直及帕金森,氯苯胺丁酸可减轻,金刚烷胺可以暂时控制共济失调病情发展,中医根据记载是有康复案例患者。
中医是如何痿症 其实早有记载
(内经)奠定了痿症的理论基础关于痿症的记载,在中医典籍(黄帝内经)一书中出现早,书中比较详细地阐述了痿症的病因病理、分类、临床表现及其原则等内容,历代医家有关痿症的论述,鲜有逸出(内经)之藩篱,它为后代研究痿症奠定了一定的理论基础。
(内经)认为痿症是由湿、湿热、劳累过度和七情不调等原因引起五脏气热、耗伤津血导致肢体筋脉骨肉失却濡养而发的。如(素问·生气通天论):“因于湿,首如裹,湿热不攘……弛长为痿。”(素问·痿论)又云:“悲哀太甚……传为脉痿。……劳倦……发为骨痿。”在五脏之中,肺居上焦,为五脏之华盖,职司治节,其功能若雾露之溉而润养他脏,从而又强调“肺热叶焦,发为痿躄”。(素问·痿论篇)除此之外,对病因的性质与痿症类型的关系也有所认识,如认为感于湿邪者易患肉痿,七情不调者易患筋痿和脉痿,目前中医根据出御方生髓汤可以共济失调,痿症是专家组根据临床经验加上医学研究所得疗法,有效有理有根据痿症,使其不再复发达到真正的康复。
中医:中医所论述的痿症,在临床上相当于现代西医所论述的肌肉疾病,包括重症肌无力、肌营养不良症、共济失调、小脑萎缩、运动神经元疾病、代谢性疾病都属于中医痿症一类。由于西医尚无物,而中医在千年的发展中积累了丰富的临床经验,从(内经)以后,历代医家都有关于共济失调的论述,在共济失调的病因病机、辩证方面有所发展。
小脑共济失调的康复之路
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